Epilepsie
Interessensgemeinschaft
Österreich

 

Etwa 1% aller Menschen sind an einer Epilepsie erkrankt. Jeder kann daran erkranken und man kann in jedem Lebensalter krank werden. Epilepsie kommt in allen Rassen und Kulturen gleich häufig vor und betrifft Menschen aller sozialen Schichten. 5% aller Menschen haben einmal im Leben einen epileptischen Anfall.

Vorübergehende Funktionsstörung von Nervenzellen des Gehirns aufgrund vermehrter gleichzeitiger Entladungen, wobei die Auswirkungen bzw. Störungen davon abhängen, welche Aufgabe die beteiligten Nervenzellen normalerweise haben. („Gewitter im Gehirn“). Epileptische Anfälle können sehr unterschiedlich aussehen.

Epilepsie ist keine einheitliche Krankheit, sondern eine große Gruppe verschiedener Störungen und Syndromen mit sehr unterschiedlichem Verlauf, Ursachen und Anfallsformen. Es gibt mehr als 30 Arten. Eine Klassifikation ist notwendig und sehr schwierig und stellt eine Orientierungshilfe dar.

Eine Einteilung erfolgt meist nach Ursache oder Anfallstyp.

Tabelle 1 Einteilung der Epilepsien nach ihrer Ursache
(lt. Dr. G. Krämer „das große TRIAS- Handbuch Epilepsie)

Sind genetisch bedingt, oft auch vererbt. Außerdem sind sie durch ein altersabhängiges Auftreten mit deutlicher Bevorzugung der Kindheit und Jugend und typischen EEG- Veränderungen gekennzeichnet.

Nachweisbare oder krankhafte Veränderungen im Gehirn wie schwere Kopfverletzungen, Schlaganfall, Blutungen oder Hirnschädigungen bei der Geburt (in der Schwangerschaft),…

Es wird eine erworbene Schädigung vermutet, aber diese lässt sich noch nicht nachweisen.

Da es sicherlich noch länger dauern wird, bis sich die neuere Einteilung durchsetzt (und diese immer wieder an die neuesten Erkenntnisse angepasst werden sollte) bzw. es im Einzelfall immer wieder Zuordnungsprobleme gibt, hier auch eine Übersicht der älteren, oft verwendeten Einteilung:

Tabelle 3 Einteilung der Formen epileptischer Anfälle der internationalen Liga gegen Epilepsie von 1981

Tabelle 4
Vereinfachte Einteilung der wichtigsten Anfallsarten

(lt. Dr. G. Krämer, “das gr. TRIAS- Handbuch Epilepsie“)

	primär generalisiert	primär fokal
Petit Mal (kleine Anfälle)	Absencen tonische Anfälle tonische Anfälle klonische Anfälle myoklonische Anfälle	fokale Anfälle ohne Bewusstseinsstörung (= einfache fokale Anfälle) z.B. motorisch (einschließlich Jackson-Anfälle) z.B. sensibel fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörung (= komplexe fokale oder »psychomotorische« Anfälle)
Grand Mal (große Anfälle)	primär generalisierte tonisch-klonische Anfälle (= Aufwach-Grand-Mal)	sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle (= »diffuses« oder Schlaf-Grand-Mal)

Während bei generalisierten Anfällen von Anfang an eine Beteiligung beider Hirnhälften besteht, gehen fokale Anfälle (focus= lat. =Herd) auf eine Störung in einem Teil einer oder auch beider Hirnhälften zurück. Primär fokale Anfälle sind fokal beginnende Anfälle, die später in (sekundär) generalisierte Anfälle übergehen.

wenn die Störung auf ein umschriebenes Gehirnareal beschränkt und das Bewusstsein voll erhalten bleibt. Sie dauern meistens nur relativ kurz. Es  gibt verschiedene Formen:

a. motorische fokale Anfälle: haben ihren Ursprung in der motorischen Hirnrinde des Stirnlappens (Frontallappen), z.B.: Muskelzuckungen, Jackson- Anfälle, Sprachhemmung

b. sensible fokale Anfälle: haben ihren Ursprung in der sensiblen Hirnrinde des Scheitellappens (Parietallappen), z.B.: Gefühlsstörungen wie Kribbel-, Taubheits-, Wärmegefühl

c. sensorische fokale Anfälle: können alle Sinne betreffen und zu Seh-, Hör-, Geruchs-,   Geschmacks-, und Gleichgewichtsstörungen führen.

d. Vegetative oder autonome fokale Anfälle betreffen das vegetative Nervensystem, z.B.: aufsteigendes Übelkeitsgefühl, Veränderungen des Herzschlages, der Atmung, der Pupillen u. der Hautfarbe,
Gänsehaut

e. Psychische fokale Anfälle gehen meist vom Schläfenlappen (Temporallappen) aus und zeigen psychische Symptome, z.B.: Angstgefühl, Denkstörung, verändertes Zeit-, und Körpergefühl, Déjà-vu (schon einmal gesehen)- Eindrücke, Halluzinationen

es kommt zu einer Bewußtseinsstörung, die bewirkt, dass die Betroffenen auf Ansprache oder äußere Reize nicht mehr angemessen reagieren können. Es sind meistens psychische und motorische Auffälligkeiten, Verstehen und Erinnern können gestört sein. Es kommt häufig zu vielfältigen Störungen, die sich auch im „komplexen“ Verhalten der Person ausdrückt, z.B: Desorientierung, Verwirrtheit, automatisierten Bewegungsabläufen (Automatismen) wie Nesteln, Kauen, Schmatzen, Herumlaufen. Die Dauer liegt meist zwischen 0,5 und 2 Minuten und die
Betroffenen kommen erst langsam wieder zu sich (Reorientierung).Komplex fokale Anfälle sind bei Erwachsenen der häufigste Anfallstyp.

entwickeln sich aus einem fokalen Anfall heraus, der auf beide Hirnhälften übergreift. Dieser Typ kommt bei mehr als der Hälfte aller Epilepsien vor, meist gemeinsam mit anderen Anfallsformen.

Beim Ablauf können 3 Phasen unterschieden werden: Schon zum Beginn kommt es zum Bewußtseinsverlust (Amnesie). Die erste, tonische Phase (Anspannungsphase) mit Anspannung und Verkrampfen der Muskulatur dauert meist 10 bis 20 Sekunden, oft mit Initialschrei und Hinstürzen. Die zweite, klonische Phase (Zuckungsphase) dauert etwa 30 Sekunden bis 2 Minuten und verläuft mit Zucken (Krampfen) im Gesicht sowie an Armen/Beinen und Rumpf. Ein Zungenbiss und Blaufärben der Haut (Zyanose) sind möglich. Die dritte ,Terminalphase (Nach- oder Abschlussphase)beendet den Anfall und dauert Minuten bis Stunden. Dazu gehört der Wiederbeginn der normalen Atmung, das Wiedererlangen des Bewußtseins und ein Erschöpfungszustand.

Die Erinnerung an den Anfall fehlt und Betroffene haben oft, über Tage andauernde,  Kopfschmerzen, Schwindelgefühle und Muskelkater.

hier besteht die Anfallsaktivität von Beginn an in beiden Gehirnhälften gleichzeitig. Auch sie bestehen aus Krämpfen und Zuckungen am ganzen Körper und oben genannten Symptomen (Krankheitsmerkmalen).

Ein anderes Beispiel sind die Absencen: diese treten gehäuft im Kindesalter auf, dauern meist wenige Sekunden, äußern sich als „Aussetzer oder Abwesenheiten“ ohne Verkrampfen oder Sturz, sie beginnen und enden plötzlich. Es fehlt aber die Ansprechbarkeit und es gibt eine nachfolgende Erinnerungslücke der Betroffenen. Eine gerade ausgeübte Tätigkeit wird plötzlich unterbrochen und hinterher fortgeführt, als ob nichts passiert wäre. Man unterscheidet zwischen typischen und atypischen (ungewöhnlichen) Absencen, welche oft Begleitsymptome wie Zuckungen oder automatisierten Handlungen haben und länger andauern.

Begriffserläuterungen

Was ist ein Status epilepticus?

Als solcher werden länger als 30 Minuten anhaltende einzelne epileptische Anfälle oder rasch aufeinander folgende Anfälle bezeichnet, bei denen es zwischenzeitlich nicht zu einer Erholung kommt. Es gibt ebenso viele Formen von Status epileptici wie epileptische Anfälle.

Ein Grand-Mal-Status besteht aus wiederholten generalisierten tonisch-klonischen Anfällen ohne zwischenzeitliches Wiedererlangen des Bewusstseins. Er ist die schwerste und lebensbedrohliche Form epileptischer Anfälle.

Epilepsie ist die Bezeichnung für eine Gruppe von Störungen des Gehirns, deren Gemeinsamkeit darin besteht, dass es zu wiederholten und spontanen epileptischen Anfällen kommt.( lt. ILAE 2001)

Oder Epilepsie ist eine Familie von Störungen, die eine abnorm gesteigerte Bereitschaft zu Anfällen gemeinsam haben, mit mindestens 1 Anfall (also nicht wiederholt und auch nicht unprovoziert) und einer dauerhaften Veränderung des Gehirns, die die Wahrscheinlichkeit künftiger Anfälle erhöht. Verhaltens-, kognitive, soziale Probleme können assoziiert sein. (lt. Fisher et al 2005 (Epilepsia))

Eine Aura ist ein meist nur wenige Sekunden dauernder fokaler Anfall ohne Bewusstseinsstörung, der bei den Betroffenen häufig in fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörung übergeht oder sekundär generalisiert und dadurch ein Warnzeichen vor schwereren nachfolgenden Anfällen sein kann. Die Zeichen der Aura entsprechen denjenigen, die bei fokalen Anfällen beschrieben wurden und können Hinweise auf den Anfallsursprung geben. Sie sind in der Regel für den Betroffenen relativ gleichbleibend und die Erinnerung daran besteht. Nicht jeder Betroffene hat eine Aura.

Unter Syndromen versteht man eine regelhafte Kombination
von Symptomen (Krankheitsmerkmalen) und Eigenheiten. Die Kombination eines
bestimmten Anfallsmusters mit unterschiedlichen Ursachen und typischen
Merkmalen (z.B.: mit einem begrenzten Erkrankungsalter und einer gemeinsamen
Behandlungsprognose) können ein Epilepsiesyndrom ergeben. Oft wird es nach dem
Arzt benannt, der es zuerst beschrieben hat.

Typische Beispiele: Lennox- Gastaut- Syndrom, Landau-Kleffner-
Syndrom, Rasmussen- Syndrom, West- Syndrom, Rolando-Epilepsie

Sind epileptische Anfälle, die nur bei bestimmten Gelegenheiten auftreten
und deswegen keine Epilepsie sind. Die Anfälle werden durch besondere
Bedingungen ausgelöst bzw. verursacht. Es sollte jedoch auch ein einzelner
Anfall von einem Spezialisten abgeklärt werden.

Es sind Anfälle, die zwar auf einer Funktionsstörung des Nervensystems beruhen oder eine solche vermuten lassen, ohne dass ihnen aber ursächlich abnorme Entladungen von Nervenzellen des Gehirns zugrunde liegen. Sie sind schwer zu diagnostizieren, können in jedem Lebensalter auftreten und sind Ausdruck einer Erkrankung. Oft sehen epileptische und nichtepileptische Anfälle sehr ähnlich aus und werden miteinander verwechselt. Ein EEG während des Anfalls ist zur Diagnoseerstellung unbedingt notwendig.

Bei nichtepileptischen Anfällen wird zwischen psychogenen und organischen Störungen unterschieden.

www.evkb.de (KH Bielefeld)

www.bethel.de (KH Bethel, „Bethel- Klassifikation“)

www.izepilepsie.de (dt. Gesellschaft für Epileptologie, Informationszentrum Epilepsie)

Buch zum Weiterlesen: „Das große TRIAS- Handbuch Epilepsie“
von Dr. med. Günter Krämer (ISBN 3-8304-3129/5)