Etwa 1% aller Menschen sind an einer Epilepsie erkrankt. Jeder kann in jedem Lebensalter an Epilepsie erkranken. Epilepsie kommt in allen Rassen und Kulturen gleich häufig vor und betrifft Menschen aller sozialen Schichten. 5% aller Menschen haben einmal im Leben einen epileptischen Anfall.
 

Was sind epileptische Anfälle? (zerebrale Anfälle)

Vorübergehende Funktionsstörung von Nervenzellen des Gehirns aufgrund vermehrter gleichzeitiger Entladungen, wobei die Auswirkungen bzw. Störungen davon abhängen, welche Aufgabe die beteiligten Nervenzellen normalerweise haben. („Gewitter im Gehirn“). Epileptische Anfälle können sehr unterschiedlich aussehen.
Epilepsie ist keine einheitliche Krankheit, sondern eine große Gruppe verschiedener Störungen und Syndromen mit sehr unterschiedlichem Verlauf, Ursachen und Anfallsformen. Es gibt mehr als 30 Arten. Eine Klassifikation ist notwendig und sehr schwierig und stellt eine Orientierungshilfe dar. Eine Einteilung erfolgt meist nach Ursache oder Anfallstyp.
 

Ursachen:

 

Tabelle 1 Einteilung der Epilepsien nach ihrer Ursache (lt. Dr. G. Krämer „das große TRIAS- Handbuch Epilepsie)
 
Idiopathisch

Symptomatisch

Wahrscheinlich symptomatisch (kryptogen)
die meisten Epilepsien mit primär generalisierten Anfällen, z.B.:
· Absencenepilepsien
· juvenile myoklonische Epilepsie
· Aufwach-Grand-Mal- Epilepsie gutartige fokale Epilepsien des Kindesalters, z. B.:
· Rolando-Epilepsie
die meisten Epilepsien mit fokalen Anfällen, z. B.:
· Epilepsien bei Hirntumoren
· Epilepsien nach schweren Kopfverletzungen
· Epilepsien nach Schlaganfällen
· sonstige Epilepsien mit fokalen Anfällen
symptomatische generalisierte Epilepsien, z.B.:
· Lennox-Gastaut-Syndrom
ein Teil der Epilepsien mit fokalen Anfällen, z.B.:
· Temporallappenepilepsien (teilweise)
· Frontallappenepilepsien (teilweise) ein Teil der Epilepsien mit generalisierten Anfällen,
z.B.:
· West-Syndrom (teilweise)
· Lennox-Gastaut-Syndrom (teilweise)

 

Idiopathisch (bedeutet „eigenständig“) oder genuin oder essenziell

Sind genetisch bedingt, oft auch vererbt. Außerdem sind sie durch ein altersabhängiges Auftreten mit deutlicher Bevorzugung der Kindheit und Jugend und typischen EEG- Veränderungen gekennzeichnet.

 

Symptomatisch (symptoma= griech.= Begleiterscheinung)

Nachweisbare oder krankhafte Veränderungen im Gehirn wie schwere Kopfverletzungen, Schlaganfall, Blutungen oder Hirnschädigungen bei der Geburt (in der Schwangerschaft),…

 

Kryptogen (wahrscheinlich symptomatisch)

Es wird eine erworbene Schädigung vermutet, aber diese lässt sich noch nicht nachweisen.
 

Anfallstypen:

 

Tabelle 2 Epileptische Anfallsformen und auslösende Reize für Reflexanfälle (Vorschlag einer Komission der ILAE (International League Against Epilepsy) von 2001; siehe auch jeweils dort)
 
1. Von allein aufhörende Anfallstypen
1.1 Generalisierte Anfälle:
  • Tonisch-klonische Anfälle (beinhaltet auch Formen, die mit einer klonischen oder myoklonischen Phase beginnen;)
  • Klonische Anfälle

     - ohne tonische Merkmale

     - mit tonischen Merkmalen

  • Typische Absencen
  • Atypische Absencen
  • Myoklonische Absencen
  • Tonische Anfälle
  • Epileptische Spasmen
  • Myoklonische Anfälle
  • Lidmyoklonien

     - ohne Absencen

     - mit Absencen

  • Myoklonisch-atonische Anfälle
  • Negativer Myoklonus
  • Atonische Anfälle
  • Reflexanfälle  bei Epilepsiesyndromen mit generalisierten Anfällen

 

1.2 Fokale Anfälle
  • Neugeborenenanfälle , die anderweitig nicht eingeordnet werden können
  • Fokal-sensorische Anfälle

     - mit elementaren sensorischen Symptomen (z. B. Okzipital- und Parietallappenanfälle)

     - mit über elementare Symptome hinausgehenden (szenischen oder polymodalen) sensorischen Symptomen (»experienziell«; z.B. Anfälle der temporo-parieto-okzipitalen Übergangsregion)

  • Fokal-motorische Anfälle

     - mit elementaren klonischen motorischen Zeichen

     - mit asymmetrischen tonischen motorischen Anfällen (z.B. supplementär-motorische Anfälle)

     - mit typischen (Temporallappen-)Automatismen (z.B. mesiale Temporallappenepilepsie)

     - mit hyperkinetischen Automatismen

     - mit fokalem negativem Myoklonus

     - mit inhibitorischen motorischen Anfällen

  • Gelastische Anfälle
  • Hemiklonische Anfälle
  • Sekundär generalisierte Anfälle
  • Reflexanfälle  bei Epilepsiesyndromen mit fokalen Anfällen

 

2. Längere Zeit anhaltende Anfallstypen
2.1 Generalisierter Status epilepticus
  • Generalisierter tonisch-klonischer Status epilepticus
  • Klonischer Status epilepticus
  • Absencenstatus
  • Tonischer Status epilepticus
  • Myoklonischer Status epilepticus

 

2.2 Fokaler Status epilepticus
  • Epilepsia partialis continua (Kojewnikoff)
  • Aura continua
  • Limbischer Status epilepticus (psychomotorischer Status)
  • Halbseitiger tonisch-klonischer Status mit Hemiparese
 
3. Auslösende Reize für Reflexanfälle
  • Visuelle Reize:
     - Flackerlicht, Farben (möglichst genau angeben)
     - Muster
     - andere visuelle Reize
  • Denken
  • Musik
  • Essen
  • Praxis (Handlungen)
  • Somatosensorische Reize
  • Propriozeptive Reize
  • Lesen
  • Heißes bzw. warmes Wasser
  • Erschrecken

 

 
Da es sicherlich noch länger dauern wird, bis sich die neuere Einteilung durchsetzt (und diese immer wieder an die neuesten Erkenntnisse angepasst werden sollte) bzw. es im Einzelfall immer wieder Zuordnungsprobleme gibt, hier auch eine Übersicht der älteren, oft verwendeten Einteilung:
Tabelle 3 Einteilung der Formen epileptischer Anfälle der internationalen Liga gegen Epilepsie von 1981
 
I Fokale (herdförmige, lokale, auf eine Stelle im Gehirn zu beziehende) Anfälle
A     Einfache fokale Anfälle (ohne Beeinträchtigung des Bewusstseins)
1      Anfälle mit motorischen Symptomen
1.1   ohne march (Marsch)
1.2   mit march (= Jackson-Anfälle)
1.3   versiv/adversiv (= mit Dreh- oder Wendebewegungen des Kopfes oder Körpers)
1.4   postural (= die Körperhaltung betreffend)
1.5   phonatorisch (= mit Stimm- oder Sprachäußerungen oder Unterbrechung des Sprechens)
2      Anfälle mit sensiblen oder sensorischen Symptomen
2.1   sensibel (= mit Empfindungen wie Kribbeln, Schmerz oder Wärme)
2.2   visuell (= das Sehen betreffend)
2.3   auditiv (= das Hören betreffend)
2.4   olfaktorisch (= das Riechen betreffend)
2.5   gustatorisch (= den Geschmack betreffend)
2.6   vertiginös (= Dreh- oder Schwindelempfindungen betreffend)
3      Anfälle mit vegetativen oder autonomen Symptomen
(wie epigastrische Sensationen [= z.B. Kribbel- oder Wärmegefühl im Oberbauch], Schwitzen, Blässe, Piloerektion [= Aufstellen der Haare], Pupillenerweiterung, Inkontinenz [unwillkürlicher Urin- oder Stuhlabgang])
4      Anfälle mit psychischen Symptomen
(Achtung: kommen nur selten ohne Bewusstseinsstörung vor, meist komplexe fokale Anfälle, siehe 1.2)
4.1   aphasisch (die Sprache betreffend)
4.2   dysmnestisch (das Gedächtnis betreffend, z. B. Déjà-vu)
4.3   kognitiv (das Denken betreffend, z. B. traumhafte Zustände, Verzerrungen der Zeitempfindung)
4.     affektiv (Gefühle betreffend, z. B. Angst, Wut usw.)
4.5   Illusionen (Fehlwahrnehmungen, z. B. Makropsie [abnorm großes Sehen])
4.6   strukturierte Halluzinationen (Trugwahrnehmungen, z. B. Musik, szenische Abläufe)
B      Komplexe fokale Anfälle (mit Beeinträchtigung des Bewusstseins)
1      Einfache fokale Anfälle mit nachfolgender Bewusstseinsstörung
(Übergang in komplexe fokale Anfälle)
1.1    mit anfänglich einfachen fokalen Merkmalen und nachfolgender Bewusstseinsstörung
1.2    mit Automatismen
2       Komplexe fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörung von Anfang an
2.1    nur mit Bewusstseinsstörung
2.2    mit einfachen fokalen Merkmalen
2.3    mit Automatismen
C       Fokale Anfälle, die in generalisierte Anfälle übergehen
1       Einfache fokale Anfälle, die in generalisierte Anfälle übergehen
2       Komplexe fokale Anfälle, die in generalisierte Anfälle übergehen
3       Einfache fokale Anfälle, die zunächst in komplexe fokale und dann in generalisierte Anfälle übergehen
II     Generalisierte Anfälle
A      Absencen
1      Typische Absencen
a      nur mit Bewusstseinsstörung
b      mit klonischen Komponenten
c      mit atonischen Komponenten
d      mit tonischen Komponenten
e      mit Automatismen
f      mit autonomen Komponenten
2      Atypische Absencen
B      Myoklonische Anfälle
C      Klonische Anfälle
D      Tonische Anfälle
E      Tonisch-klonische Anfälle
F      Atonische (astatische) Anfälle
III    Anfälle, bei denen aufgrund unzureichender Informationen nicht entschieden werden kann, ob es sich um fokale oder generalisierte Anfälle handelt
z.B. einige Anfallsformen bei Neugeborenen
 

 

Früher wurden epileptische Anfälle vereinfachend nur in
große Anfälle (Grand Mal) und kleine Anfälle (Petit Mal) unterteilt.

Tabelle 4 Vereinfachte Einteilung der wichtigsten Anfallsarten (lt. Dr. G. Krämer, “das gr. TRIAS- Handbuch Epilepsie“)
 
primär generalisiert
primär fokal
Petit Mal
(kleine Anfälle)
Absencen
tonische Anfälle
klonische Anfälle
myoklonische Anfälle
fokale Anfälle ohne Bewusstseinsstörung
(= einfache fokale Anfälle)
  • z.B. motorisch (einschließlich Jackson-Anfälle)
  • z.B. sensibel
fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörung
(= komplexe fokale oder »psychomotorische« Anfälle)
Grand Mal
(große Anfälle)
primär generalisierte tonisch-klonische Anfälle
(= Aufwach-Grand-Mal)
sekundär generalisierte tonisch-klonische Anfälle
(= »diffuses« oder Schlaf-Grand-Mal)
Während bei generalisierten Anfällen von Anfang an eine Beteiligung beider Hirnhälften besteht, gehen fokale Anfälle (focus= lat. =Herd) auf eine Störung in einem Teil einer oder auch beider Hirnhälften zurück. Primär fokale Anfälle sind fokal beginnende Anfälle, die später in (sekundär) generalisierte Anfälle übergehen.

 

Die 4 häufigsten Anfallsformen:

 

1.) einfach fokale Anfälle:

wenn die Störung auf ein umschriebenes Gehirnareal beschränkt und das Bewusstsein voll erhalten bleibt. Sie dauern meistens nur relativ kurz. Es  gibt verschiedene Formen:
a. motorische fokale Anfälle: haben ihren Ursprung in der motorischen Hirnrinde des Stirnlappens (Frontallappen), z.B.: Muskelzuckungen, Jackson- Anfälle, Sprachhemmung
b. sensible fokale Anfälle: haben ihren Ursprung in der sensiblen Hirnrinde des Scheitellappens (Parietallappen), z.B.: Gefühlsstörungen wie Kribbel-, Taubheits-, Wärmegefühl
c. sensorische fokale Anfälle: können alle Sinne betreffen und zu Seh-, Hör-, Geruchs-,   Geschmacks-, und Gleichgewichtsstörungen führen.
d. Vegetative oder autonome fokale Anfälle betreffen das vegetative Nervensystem, z.B.: aufsteigendes Übelkeitsgefühl, Veränderungen des Herzschlages, der Atmung, der Pupillen u. der Hautfarbe,
Gänsehaut
e. Psychische fokale Anfälle gehen meist vom Schläfenlappen (Temporallappen) aus und zeigen psychische Symptome, z.B.: Angstgefühl, Denkstörung, verändertes Zeit-, und Körpergefühl, Déjà-vu (schon einmal gesehen)- Eindrücke, Halluzinationen

 

2.) komplex fokale Anfälle ( komplex partielle Anfälle):

es kommt zu einer Bewußtseinsstörung, die bewirkt, dass die Betroffenen auf Ansprache oder äußere Reize nicht mehr angemessen reagieren können. Es sind meistens psychische und motorische Auffälligkeiten, Verstehen und Erinnern können gestört sein. Es kommt häufig zu vielfältigen Störungen, die sich auch im „komplexen“ Verhalten der Person ausdrückt, z.B: Desorientierung, Verwirrtheit, automatisierten Bewegungsabläufen (Automatismen) wie Nesteln, Kauen, Schmatzen, Herumlaufen. Die Dauer liegt meist zwischen 0,5 und 2 Minuten und die Betroffenen kommen erst langsam wieder zu sich (Reorientierung).Komplex fokale Anfälle sind bei Erwachsenen der häufigste Anfallstyp.

 

3.) sekundär generalisierter tonisch- klonischer Anfall (Grand Mal):

entwickeln sich aus einem fokalen Anfall heraus, der auf beide Hirnhälften übergreift. Dieser Typ kommt bei mehr als der Hälfte aller Epilepsien vor, meist gemeinsam mit anderen Anfallsformen.
Beim Ablauf können 3 Phasen unterschieden werden: Schon zum Beginn kommt es zum Bewußtseinsverlust (Amnesie). Die erste, tonische Phase (Anspannungsphase) mit Anspannung und Verkrampfen der Muskulatur dauert meist 10 bis 20 Sekunden, oft mit Initialschrei und Hinstürzen. Die zweite, klonische Phase (Zuckungsphase) dauert etwa 30 Sekunden bis 2 Minuten und verläuft mit Zucken (Krampfen) im Gesicht sowie an Armen/Beinen und Rumpf. Ein Zungenbiss und Blaufärben der Haut (Zyanose) sind möglich. Die dritte ,Terminalphase (Nach- oder Abschlussphase)beendet den Anfall und dauert Minuten bis Stunden. Dazu gehört der Wiederbeginn der normalen Atmung, das Wiedererlangen des Bewußtseins und ein Erschöpfungszustand.
Die Erinnerung an den Anfall fehlt und Betroffene haben oft, über Tage andauernde,  Kopfschmerzen, Schwindelgefühle und Muskelkater.

 

4.) Primär generalisierte Anfälle:

hier besteht die Anfallsaktivität von Beginn an in beiden Gehirnhälften gleichzeitig. Auch sie bestehen aus Krämpfen und Zuckungen am ganzen Körper und oben genannten Symptomen (Krankheitsmerkmalen).
Ein anderes Beispiel sind die Absencen: diese treten gehäuft im Kindesalter auf, dauern meist wenige Sekunden, äußern sich als „Aussetzer oder Abwesenheiten“ ohne Verkrampfen oder Sturz, sie beginnen und enden plötzlich. Es fehlt aber die Ansprechbarkeit und es gibt eine nachfolgende Erinnerungslücke der Betroffenen. Eine gerade ausgeübte Tätigkeit wird plötzlich unterbrochen und hinterher fortgeführt, als ob nichts passiert wäre. Man unterscheidet zwischen typischen und atypischen (ungewöhnlichen) Absencen, welche oft Begleitsymptome wie Zuckungen oder automatisierten Handlungen haben und länger andauern.
 
Begriffserläuterungen:
 
Was ist ein Status epilepticus?
Als solcher werden länger als 30 Minuten anhaltende einzelne epileptische Anfälle oder rasch aufeinander folgende Anfälle bezeichnet, bei denen es zwischenzeitlich nicht zu einer Erholung kommt. Es gibt ebenso viele Formen von Status epileptici wie epileptische Anfälle.
Ein Grand-Mal-Status besteht aus wiederholten generalisierten tonisch-klonischen Anfällen ohne zwischenzeitliches Wiedererlangen des Bewusstseins. Er ist die schwerste und lebensbedrohliche Form epileptischer Anfälle.
 
Was sind Epilepsien?
Epilepsie ist die Bezeichnung für eine Gruppe von Störungen des Gehirns, deren Gemeinsamkeit darin besteht, dass es zu wiederholten und spontanen epileptischen Anfällen kommt.( lt. ILAE 2001)
Oder Epilepsie ist eine Familie von Störungen, die eine abnorm gesteigerte Bereitschaft zu Anfällen gemeinsam haben, mit mindestens 1 Anfall (also nicht wiederholt und auch nicht unprovoziert) und einer dauerhaften Veränderung des Gehirns, die die Wahrscheinlichkeit künftiger Anfälle erhöht. Verhaltens-, kognitive, soziale Probleme können assoziiert sein. (lt. Fisher et al 2005 (Epilepsia))
 
Was ist eine Aura (aus dem Griechischen =Lufthauch)?
Eine Aura ist ein meist nur wenige Sekunden dauernder fokaler Anfall ohne Bewusstseinsstörung, der bei den Betroffenen häufig in fokale Anfälle mit Bewusstseinsstörung übergeht oder sekundär generalisiert und dadurch ein Warnzeichen vor schwereren nachfolgenden Anfällen sein kann. Die Zeichen der Aura entsprechen denjenigen, die bei fokalen Anfällen beschrieben wurden und können Hinweise auf den Anfallsursprung geben. Sie sind in der Regel für den Betroffenen relativ gleichbleibend und die Erinnerung daran besteht. Nicht jeder Betroffene hat eine Aura.
 
Was sind Epilepsiesyndrome?
Unter Syndromen versteht man eine regelhafte Kombination von Symptomen (Krankheitsmerkmalen) und Eigenheiten. Die Kombination eines bestimmten Anfallsmusters mit unterschiedlichen Ursachen und typischen Merkmalen (z.B.: mit einem begrenzten Erkrankungsalter und einer gemeinsamen Behandlungsprognose) können ein Epilepsiesyndrom ergeben. Oft wird es nach dem Arzt benannt, der es zuerst beschrieben hat. Typische Beispiele: Lennox- Gastaut- Syndrom, Landau-Kleffner-Syndrom, Rasmussen- Syndrom, West- Syndrom, Rolando-Epilepsie
 
Was sind Gelegenheitsanfälle?
Sind epileptische Anfälle, die nur bei bestimmten Gelegenheiten auftreten und deswegen keine Epilepsie sind. Die Anfälle werden durch besondere Bedingungen ausgelöst bzw. verursacht. Es sollte jedoch auch ein einzelner Anfall von einem Spezialisten abgeklärt werden.
 
Was sind nichtepileptische Anfälle?
Es sind Anfälle, die zwar auf einer Funktionsstörung des Nervensystems beruhen oder eine solche vermuten lassen, ohne dass ihnen aber ursächlich abnorme Entladungen von Nervenzellen des Gehirns zugrunde liegen. Sie sind schwer zu diagnostizieren, können in jedem Lebensalter auftreten und sind Ausdruck einer Erkrankung. Oft sehen epileptische und nichtepileptische Anfälle sehr ähnlich aus und werden miteinander verwechselt. Ein EEG während des Anfalls ist zur Diagnoseerstellung unbedingt notwendig.
Bei nichtepileptischen Anfällen wird zwischen psychogenen und organischen Störungen unterschieden.
 
 
Weiterführende Links und Literatur:
www.evkb.de (KH Bielefeld)
www.bethel.de (KH Bethel, „Bethel- Klassifikation“)
www.izepilepsie.de (dt. Gesellschaft für Epileptologie, Informationszentrum Epilepsie)
www.medunigraz.at/neurologie/epilepsie/epilepsiehp.html
 
Buch zum Weiterlesen: „Das große TRIAS- Handbuch Epilepsie“
von Dr. med. Günter Krämer (ISBN 3-8304-3129/5)